Kaposiforme lymfangiomatose (KLA) wordt beschouwd als verschillend van GLA, op basis van het gedrag van cellen en moleculen in de laesies. Patiënten met KLA presenteren zich vaak met een groeiende massa van abnormaal lymfeweefsel in de borst en de buik. Bloedingen en ademhalingsproblemen komen vaak voor. Patiënten met KLA hebben vaak slechtere prognoses dan GLA-patiënten.
KLA wordt geassocieerd met een somatische NRAS mutatie.
Waarom is het gevaarlijker dan GLA?
KLA kan van GLA worden onderscheiden door de stollingsafwijkingen en de aanwezigheid van spilvormige cellen onder een microscoop.
Wie heeft KLA?
KLA kan op elke leeftijd voorkomen, maar de incidentie is het hoogst bij kinderen en tieners. De symptomen verschijnen meestal voor de leeftijd van 20 jaar. De aandoening wordt vaak te niet goed herkend bij volwassenen. Het treft mannen en vrouwen van alle achergronden en vertoont geen overervingspatroon. De medische literatuur bevat patiënten op elk continent.
Sommige Complexe Lymfatische Aandoeningen kunnen worden gediagnosticeerd als een specifieke ziekte of syndroom
