Central Conducting Lymphatic Anomaly (CCLA) is een aandoening waarbij grote lymfevaten in het midden van de romp zijn aangetast, wat leidt tot lekkage of blokkering van de normale afvoer van lymfevocht. Symptomen kunnen zijn: vochtophoping in en rond de longen, rond het hart, in de buik en in de voeten en benen. CCLA kan ook de botten aantasten.
Sommige CCLA’s zijn geassocieerd met een EPHB4- of ARAF-mutatie in het DNA.
De longen in het nauw
Wanneer chyle zich ophoopt in of rond de longen en/of het hart kunnen gevaarlijke – ook dodelijke – situaties ontstaan. Het ophopen van vocht wordt beschreven op basis van de locatie:
- chylothorax is lymfe (chylus) in de borstkas, die de longen samendrukt
- chylopericardium is chylus opgesloten in de zak rond het hart
- chyloascites is chylus dat vastzit in en rond de buikholte en de buikorganen
De aanwezigheid van chylus op deze plaatsen kan ook deel uitmaken van GLA en GSD.
Wie heeft CCLA?
CCLA kan op elke leeftijd voorkomen, maar het komt het meest voor bij kinderen en tieners. De symptomen verschijnen meestal voor de leeftijd van 20 jaar. De aandoening wordt vaak te niet goed herkend bij volwassenen. Het treft mannen en vrouwen van alle achtergronden en vertoont geen overervingspatroon. De medische literatuur bevat patiënten op elk continent.
Sommige Complexe Lymfatische Aandoeningen kunnen worden gediagnosticeerd als een specifieke ziekte of syndroom
