Linfangiomatosi Kaposiforme

La linfangiomatosi kaposiforme (Kaposiform Lymphangiomatosis, KLA) è considerata diversa dall’anomalia linfatica generalizzata (GLA / Linfangiomatosi) per il comportamento delle cellule e delle molecole all’interno delle lesioni. Le persone affette da linfangiomatosi kaposiforme (KLA) presentano spesso una massa crescente di tessuto linfatico anomalo all’interno del torace e dell’addome. Sono comuni sanguinamenti e problemi respiratori. È possibile che le persone affette da linfangiomatosi kaposiforme abbiano una prognosi peggiore di quelle affette da anomalia linfatica generalizzata.

La linfangiomatosi kaposiforme è associata alla mutazione somatica del gene NRAS.

Perché è più pericolosa dell’anomalia linfatica generalizzata?

La linfangiomatosi kaposiforme (KLA) si distingue dall’anomalia linfatica generalizzata (GLA) per i disturbi di coagulazione ad essa associati e per la presenza di cellule fusiformi rilevabili al microscopio.

Chi colpisce la linfangiomatosi kaposiforme?

La linfangiomatosi kaposiforme può manifestarsi a qualsiasi età, ma l’incidenza è più elevata tra bambini, bambine e adolescenti. I segni e i sintomi si presentano solitamente prima dei 20 anni. Nelle persone adulte, spesso la patologia non viene riconosciuta. Colpisce uomini e donne di tutte le etnie e non presenta nessun modello di ereditarietà. La letteratura medica riporta studi di casi da tutti i continenti.

After Michio Ozeki, Toshiyuki Fukoa, 2019.