La maladie de Gorham-Stout est une maladie rare se traduisant par une destruction osseuse progressive due à la prolifération des vaisseaux lymphatiques dans les os. Les canaux vasculaires ou lymphatiques ont des parois très fines. Ainsi, lorsqu’ils grandissent dans l’os, ce dernier est absorbé par ces canaux (ostéolyse). L’os manquant est alors remplacé par davantage de vaisseaux lymphatiques et/ou des fibroses. Pour distinguer la maladie de Gorham-Stout d’une anomalie lymphatique généralisée, il faut se concentrer sur la quantité de dommages infligés au cortex de l’os.
La maladie peut également évoluer vers d’autres parties du corps, et les symptômes peuvent ressembler à ceux d’autres anomalies lymphatiques complexes à cause de la prolifération de vaisseaux lymphatiques.
Os disparus
À cause de la perte de l’os touché, cette pathologie est également connue sous le nom de maladie de l’os disparu et d’ostéolyse massive. En termes médicaux, ostéolyse signifie: os (ostéo) qui se brise ou se détruit (lyse).
Quelles sont les causes de la maladie de Gorham-Stout?
La masse et la résistance osseuses sont obtenues et maintenues par un processus remarquable de destruction et de substitution osseuse au niveau cellulaire, pendant toute la vie de la personne présentant la maladie. Ces cellules, appelées ostéoclastes >, sécrètent des enzymes qui dissolvent les vieux os, permettant à un autre type de cellules, appelées ostéoblastes, de former un nouvel os. À part dans le cas d’un os en cours de croissance, le taux de destruction est égal au taux de renouvellement, maintenant ainsi la masse osseuse. Dans le cas de la maladie de Gorham-Stout, ce processus est clairement perturbé.
En 1954, Gorham et trois autres médecins publient une série de deux cas dans un résumé de 16 cas similaires issus de la littérature médicale. Leur publication avance la théorie selon laquelle l’angiomatose (développement de vaisseaux sanguins ou lymphatiques) était responsable de cette forme inhabituelle d’ostéolyse massive. Gorham et Stout ont alors découvert que les vaisseaux lymphatiques occupaient constamment l’espace normalement rempli par un nouvel os. Ils ont ainsi supposé que la présence d’angiomatose pouvait entraîner des changements chimiques dans l’os. Nous savons aujourd’hui que la croissance de vaisseaux lymphatiquesdans un os entrave le rôle des ostéoblastes, qui consiste à former un nouvel os. Résultat : l’os est fragilisé.
Quelle population est touchée par la maladie de Gorham-Stout?
La maladie de Gorham-Stout est extrêmement rare et peut survenir à tout âge, bien qu’elle apparaisse le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Elle touche les hommes et les femmes de toute ethnie et ne montre aucun signe de transmission apparent. La littérature médicale contient des rapports de cas sur tous les continents. Du fait de sa rareté et souvent de son mauvais diagnostic, le chiffre exact des personnes touchées par cette maladie n’est pas connu. La littérature mentionne fréquemment que moins de 200 cas ont été rapportés, bien que la communauté scientifique s’accorde à dire qu’il y aurait bien plus de cas dans le monde que ceux rapportés.
Certaines anomalies lymphatiques complexes peuvent être diagnostiquées comme maladie ou syndrome spécifique
