On considère que la lymphangiomatose kaposiforme (KLA) diffère des anomalies lymphatique généralisée (GSD) à cause du comportement des cellules et molécules présentes dans les lésions. Les patients et patientes présentant une KLA ont souvent une masse grandissante sur le tissu lymphatique anormal présent dans la poitrine ou l’abdomen. Des saignements ou des difficultés respiratoires sont courants dans le cadre de cette maladie. Le pronostic des personnes présentant une KLA peut être pire que celui des personnes présentant une anomalie lymphatique généralisée.
La KLA est associée à une mutation somatique du NRAS.
Pourquoi une KLA est-elle plus dangereuse qu’une anomalie lymphatique généralisée?
On peut différencier la KLA d’une anomalie lymphatique généralisée grâce aux anomalies de coagulation sanguine auxquelles la KLA est associée, mais aussi grâce à la présence de cellules de forme hélicoïdale identifiées au microscope.
Quelle population est touchée par la KLA ?
Une KLA peut survenir à tout âge, mais l’incidence est plus haute chez les enfants, adolescents et adolescentes. Les signes et symptômes se présentent généralement avant 20 ans. Cette maladie est souvent mal reconnue chez les adultes. Elle touche les hommes et les femmes de toute ethnie et ne montre aucun signe de transmission apparent. La littérature médicale contient des rapports de cas sur tous les continents.
Certaines anomalies lymphatiques complexes peuvent être diagnostiquées comme maladie ou syndrome spécifique
