Linfangiomatosis Kaposiforme

La Linfangiomatosis Kaposiforme (KLA) se considera diferente de la GLA (Anomalía Linfática Generalizada), en función del comportamiento de las células y las moléculas que existen en las lesiones. Los pacientes con KLA suelen presentar en el pecho y abdomen, una masa creciente de tejido linfático anormal. Son frecuentes los sangrados y problemas respiratorios. Los pacientes con KLA pueden tener un peor pronóstico que los pacientes con GLA.

La KLA está asociada a una mutación somática del gen NRAS.

¿Por qué es más peligrosa que la GLA?

La KLA puede diferenciarse de la GLA por anomalías de coagulación asociadas, y la presencia de células fusiformes.

¿Quiénes padecen KLA?

La KLA puede aparecer a cualquier edad, pero la incidencia es mayor en niños y adolescentes. Los síntomas suelen aparecer antes de los 20 años. Esta enfermedad suele estar poco diagnosticada en adultos. Afecta a hombres y mujeres de todas las razas y no presenta ningún patrón hereditario. La literatura médica contiene informes de casos en todos los continentes.

Michio Ozeki, Toshiyuki Fukoa, 2019.