La Anomalía Linfática del Conducto Central (CCLA) es una enfermedad que afecta a los grandes vasos linfáticos de la parte central del torso, lo que provoca una filtración o una obstrucción del drenaje normal del líquido linfático. Los síntomas pueden incluir la acumulación de líquido en los pulmones y alrededor de ellos, alrededor del corazón, en el abdomen y en los pies y las piernas. La CCLA también puede afectar a los huesos.
Algunas CCLAs están asociadas a una mutación de los genes EPHB4 o ARAF.
Los pulmones en situación comprometida
Cuando la el líquido linfático (linfa) se acumula en los revestimientos del corazón y/o los pulmones, pueden producirse situaciones peligrosas, incluso letales. En función de dónde se acumule la linfa, dicha acumulación recibe distintos nombres:
- el quilotórax es la acumulación de linfa en el pecho, comprimiendo los pulmones.
- el quilopericardio es la acumulación de linfa dentro del saco que rodea al corazón.
- la ascitis quilosa es la acumulación de linfa en el revestimiento del abdomen y de los órganos abdominales.
La presencia de linfa en estos lugares también puede formar parte de la GLA y la GSD.
¿Quiénes padecen CCLA?
La CCLA puede presentarse a cualquier edad, pero la incidencia es mayor en niños y adolescentes. Los síntomas suelen aparecer antes de los 20 años. Esta enfermedad suele estar poco diagnosticada en adultos. Afecta a hombres y mujeres de todas las razas y no presenta ningún patrón hereditario. La literatura médica contiene informes de casos en todos los continentes.
Algunas anomalías linfáticas complejas pueden diagnosticarse como una enfermedad o síndrome específico
