Zentral leitende lymphatische Anomalie

Die Central Conducting Lymphatic Anomaly (CCLA) ist eine Erkrankung, die große Lymphgefäße in der Mitte des Rumpfes betrifft, was zu einem Leck oder einer Blockade des normalen Abflusses der Lymphflüssigkeit führt. Zu den Symptomen können Flüssigkeitsansammlungen in und um die Lunge, um das Herz, im Bauchraum und in den Füßen und Beinen gehören. CCLA kann auch die Knochen betreffen.

Einige CCLAs sind mit einer EPHB4- oder ARAF-Mutation assoziiert.

Die Lunge in Bedrängnis

Wenn sich Chyle in den Auskleidungen von Herz und/oder Lunge ansammelt, können gefährliche – auch tödliche – Situationen entstehen. Die Akkumulationen werden ortsbezogen beschrieben:

  • Chylothorax ist Chyle im Brustkorb, die die Lunge zusammendrückt
  • Chyloperikardium ist Chyle, die im Beutel, der das Herz umgibt, eingeschlossen ist
  • Chyloaszites ist Chyle, die in den Auskleidungen des Abdomens und der Bauchorgane eingeschlossen ist

Das Vorhandensein von Chylus an diesen Stellen kann auch Teil von GLA und GSD sein.

Wer hat CCLA?

CCLA kann in jedem Alter auftreten, die Häufigkeit ist jedoch bei Kindern und Jugendlichen am höchsten. Anzeichen und Symptome treten typischerweise vor dem 20. Lebensjahr auf. Die Erkrankung wird bei Erwachsenen oft unterschätzt. Sie befällt Männer und Frauen aller Rassen und weist kein Vererbungsmuster auf. Die medizinische Literatur enthält Fallberichte von allen Kontinenten.

Nach Michio Ozeki, Toshiyuki Fukoa, 2019.