Die kaposiforme Lymphangiomatose (KLA) wird aufgrund des Verhaltens der Zellen und Moleküle in den Läsionen als veschieden zur Generalisierten Lymphatischen Anomalie (GLA) angesehen. Patienten mit KLA präsentieren sich oft mit einer wachsenden Masse an abnormalem Lymphgewebe im Brust- und Bauchraum. Blutungen und Atemprobleme sind häufig. Patienten mit KLA haben möglicherweise eine schlechtere Prognose als GLA-Patienten.
KLA ist mit einer somatischen NRAS-Mutation assoziiert.
Warum ist es gefährlicher als GLA?
Die KLA kann von der GLA durch die damit verbundenen Gerinnungsanomalien und das Vorhandensein von spindelförmigen Zellen unter dem Mikroskop unterschieden werden.
Wer hat die KLA?
KLA kann in jedem Alter auftreten, die Häufigkeit ist jedoch bei Kindern und Jugendlichen am höchsten. Anzeichen und Symptome treten typischerweise vor dem 20. Lebensjahr auf. Die Erkrankung wird bei Erwachsenen oft unterschätzt. Sie befällt Männer und Frauen aller Rassen und weist kein Vererbungsmuster auf. Die medizinische Literatur enthält Fallberichte von allen Kontinenten.
Einige Komplexe Lymphatische Anomalien können als spezifische Krankheit oder Syndrom diagnostiziert werden
