Dieser Zustand ist durch die Entwicklung von abnormen Lymphgefäßen gekennzeichnet. Lymphgefäße gibt es in fast jedem Teil Ihres Körpers. Deshalb kann GLA überall auftreten, aber die häufigsten Orte der Erkrankung sind die Knochen und die Lunge. Die Läsionen werden durch eine Zunahme der Anzahl der Lymphgefäße sowie deren Größe verursacht.
Einige GLAs sind mit einer somatischen PIK3CA-Mutation assoziiert.
Da sie so selten ist und häufig fehldiagnostiziert wird, ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen von dieser Krankheit betroffen sind. Die generalisierte lymphatische Anomalie (GLA) wurde früher als Lymphangiomatose bezeichnet.
Lymphatische Funktionen
Das lymphatische System hat drei Hauptfunktionen:
- zur Aufrechterhaltung des Flüssigkeitshaushalts
- den Körper durch die Produktion von Lymphozyten gegen Krankheiten zu verteidigen
- Fette und fettlösliche Vitamine (A, D, E und K) aus dem Dünndarm aufzunehmen und unter Umgehung der Leber ins Blut zu transportieren
Knochen und Organe
Die Erkrankung kann ein einzelnes Organsystem betreffen; in 75 % der Fälle sind jedoch mehrere Organe betroffen. Obwohl sie technisch gesehen gutartig sind, neigen diese störenden Lymphknoten dazu, in das umliegende Gewebe einzudringen und Probleme durch Invasion und/oder Kompression angrenzender Systeme zu verursachen. Die Erkrankung tritt am häufigsten in den Knochen und der Lunge auf und teilt einige Merkmale mit der Gorham-Stout-Krankheit. Bis zu 75 % der Patienten mit GLA haben eine Knochenbeteiligung.
Wer hat GLA?
GLA kann in jedem Alter auftreten, die Häufigkeit ist jedoch bei Kindern und Jugendlichen am höchsten. Anzeichen und Symptome treten typischerweise vor dem 20. Lebensjahr auf. Die Erkrankung wird bei Erwachsenen oft unterschätzt. Sie befällt Männer und Frauen aller Rassen und weist kein Vererbungsmuster auf. Die medizinische Literatur enthält Fallberichte von allen Kontinenten.
Einige Komplexe Lymphatische Anomalien können als spezifische Krankheit oder Syndrom diagnostiziert werden
