التشوهات اللمفاوية النادرة والمعقدة

تعتبر حالات التشوه اللمفاوي النادرة والمعقدة اضطرابات تقدمية نادرة في الجهاز اللمفاوي.

معظم هذه التشوهات اللمفاوية موجودة منذ الولادة. لكن يمكن أن تظهر العلامات والأعراض لاحقًا. عادة ما تكون موجودة قبل سن العشرين. غالبًا ما لا يتم التعرف على الحالة عند البالغين.

لأن الأمراض يمكن أن تصيب أجزاء مختلفة من الجسم ، يمكن أن تختلف الأعراض حسب مناطق الجسم المصابة. لسوء الحظ ، كل مريض فريد من نوعه ولديه تحدياته الخاصة.

التورم

غالبًا ما تحدث التشوهات اللمفاوية في الجلد والأنسجة الرخوة. تحتوي على سائل لمفاوي ويُنظر إليها على أنها “كتلة” أو كيس ، قد يتكون من آفات كبيرة (تكيس كبير) أو صغيرة (تكيس صغير).

عندما لا يتم تصريف السائل الليمفاوي بشكل صحيح ، يحدث تورم أكثر بشكل عام. هذا بسبب تراكم السائل اللمفاوي داخل الأنسجة السليمة. تُسمى هذه الوذمة اللمفية وهي أكثر شيوعًا في القدمين والساقين ، ولكن يمكن أن تظهر في اليدين والذراعين وحتى الوجه.

ألم

كلا النوعين من التورمات يمكن أن يسبب الألم بسبب زيادة كمية السائل الليمفاوي في الأنسجة (في حالة الوذمة الليمفاوية) ، أو بسبب زيادة السائل الليمفاوي ، والنزيف و / أو العدوى (في حالة التشوه اللمفاوي). تعتمد الأعراض والمخاطر المتعلقة بالانتفاخات المفاجئة في التشوهات الناتجة عن النزيف أو الالتهابات أو العدوى بشكل كبير على مشاركة الأجهزة الحيوية في الجسم.

التسرب اللمفاوي الداخلي

عندما يحدث التشوه اللمفاوي في الصدر ، يمكن أن يتسبب في تراكم السوائل حول القلب والرئتين مما يؤدي إلى الأزيز والسعال والشعور بضيق التنفس.

غالبًا ما يُرى الانصباب الكلوي (تراكم السوائل اللمفاوية المكونة من الدهون والماء والخلايا الليمفاوية). يمكن أن يكون هناك تسرب مفاجىء إما خارجيًا (تسرب من الجلد) أو من جزء داخلي إلى آخر. إذا امتلأ تجويف الرئة أو البطن بالسوائل ، فقد تكون هناك مشاكل كبيرة أو حتى مهددة للحياة.

عندما يكون التشوه اللمفاوي في البطن ، يمكن أن يصاب بانصباب السوائل أو الخراجات ، بالإضافة إلى اعتلال الأمعاء الناقص البروتين ، مما ينتج عنه تورم في البطن وألم و / أو إسهال.

من المعروف أن الأطفال المصابين بمتلازمة نونان (متلازمة وراثية) لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بـ CCLA.

الكسور وآلام العظام

يمكن أن تحدث كسور وآلام العظام لدى أي مريض يعاني من شذوذ لمفاوي معقد. ومع ذلك ، فإن الكسور المتكررة والآفات الواسعة في العظام والألم المستمر هي الأعراض الأكثر شيوعًا في مرض جورهام ستاوت .

بعد ميتشيو أوزيكي ، توشيوكي فوكوا ، 2019.

قامت الجمعية الدولية لدراسة التشوهات الوعائية (ISSVA) بعمل تصنيف كامل للتشوهات اللمفاوية والأوعية الدموية الأخرى. اقرأ أكثر