تتميز هذه الحالة بتطور الأوعية الليمفاوية غير الطبيعية. توجد الأوعية اللمفاوية في كل جزء من جسمك تقريبًا. لهذا السبب يمكن أن يحدث GLA في أي مكان ، ولكن المواقع الأكثر شيوعًا للمرض هي في العظام والرئتين. الآفات ناتجة عن زيادة عدد الأوعية الليمفاوية وكذلك حجمها.
ترتبط بعض GLAs بطفرة جسدية PIK3CA.
نظرًا لندرته الشديدة ، وعادة ما يتم تشخيصه بشكل خاطئ ، فمن غير المعروف بالضبط عدد الأشخاص المصابين بهذا المرض. عُرف التشوه اللمفاوي العام (GLA) رسميًا باسم ورم الأوعية اللمفاوية.
وظائف الجهاز اللمفاوي
يحتوي الجهاز اللمفاوي على ثلاث وظائف رئيسية:
- الحفاظ على توازن السوائل
- الدفاع عن الجسم ضد المرض عن طريق إنتاج الخلايا الليمفاوية
- امتصاص الدهون والفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (أ ، د ، هـ ، ك) من الأمعاء الدقيقة ونقلها إلى الدم ، وتجاوز الكبد
العظام والأعضاء
قد تشمل الحالة جهازًا واحدًا ؛ 75٪ من الحالات تتعلق بأعضاء متعددة. على الرغم من أنها حميدة من الناحية الفنية ، إلا أن هذه اللمفاويات التخريبية تميل إلى غزو الأنسجة المحيطة وتسبب مشاكل بسبب غزو و / أو ضغط الأنظمة المجاورة. هذه الحالة أكثر شيوعًا في العظام والرئة وتشترك في بعض الخصائص مع مرض جورهام ستاوت. ما يصل إلى 75 ٪ من المرضى الذين يعانون من GLA لديهم تورط في العظام.
من لديه GLA؟
يمكن أن يحدث GLA في أي عمر ، ولكن حدوثه يكون أعلى عند الأطفال والمراهقين. عادة ما تظهر العلامات والأعراض قبل سن العشرين. غالبًا ما لا يتم التعرف على الحالة عند البالغين. يصيب الذكور والإناث من جميع الأجناس ولا يظهر أي نمط وراثي. تحتوي المؤلفات الطبية على تقارير لحالة من كل قارة.
يمكن تشخيص بعض التشوهات اللمفاوية المعقدة على أنها مرض أو متلازمة معينة
