يعتبر الوَرَمُ اللِّمفِيّ الكابوسي الشكل (KLA) مختلفًا عن GLA ، بناءً على سلوك الخلايا والجزيئات في الآفات. غالبًا ما يظهر مرضى KLA مع كتلة متزايدة من الأنسجة اللمفاوية غير الطبيعية في الصدر والبطن. يعتبر النزيف ومشاكل التنفس أمرًا شائعًا. المرضى الذين يعانون من KLA قد يكون لديهم تشخيص أسوأ من مرضى GLA.
يرتبط KLA بطفرة NRAS الجسدية.
لماذا هو أكثر خطورة من GLA؟
يمكن تمييز KLA عن GLA من خلال تشوهات التخثر المصاحبة ووجود خلايا على شكل مغزل تحت المجهر.
من لديه الوَرَمُ اللِّمفِيّ الكابوسي الشكل (KLA)؟
يمكن أن يحدث KLA في أي عمر ، ولكن حدوثه أعلى عند الأطفال والمراهقين. عادة ما تظهر العلامات والأعراض قبل سن العشرين. غالبًا ما لا يتم التعرف على الحالة عند البالغين. يصيب الذكور والإناث من جميع الأجناس ولا يظهر أي نمط وراثي. تحتوي المؤلفات الطبية على تقارير لحالة من كل قارة.
يمكن تشخيص بعض التشوهات اللمفاوية المعقدة على أنها مرض أو متلازمة معينة
